以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。
1.轻症或早期患者可无任何症状,心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀。
2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3.右心室肥大体征。
4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。
诊断
1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线,超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。